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共济失调症 待攻克的难题

更新时间:2020-10-13 14:52:22 浏览次数:53次
区域: 济南 > 章丘
​​  电视剧《养父》,张国立扮演的楼志军罹患神经内科绝症。
  情感励志剧《养父》陆续在几大卫视谢幕,张国立、牛莉等主角表演给力,令观众hold不住眼泪横流。剧中,张国立扮演的善良养父楼志军,不幸罹患上了一种叫做“遗传性性共济失调”的绝症,出现一系列身体不受控制的。他在自己生命即将走到尽头的时候,决定给三个孩子找到“根”。大多数观众可能是次听到“遗传性性共济失调”。据了解,遗传性性共济失调在医学上的确切叫法应是“遗传性共济失调症”,是神经内科较为常见的一种绝症,目前发病率不低。据流行病学调查统计,遗传性共济失调症的发病率为十万分之八到十万分之四十,男性比女性多见,多在青少年时期发病。

  一、发病年龄多见青少年。
  剧中介绍,楼志军是在追小偷的时候摔伤了,在医生建议下到医院做检查,结果发现罹患绝症的。
    “他的病情发现得比较晚了”北京唐仁堂中医李艳波医生介绍说,遗传性共济失调症是一类缓慢进展、很隐蔽的疾病,发病年龄多从儿童期、青春期开始,也有到了成年才发现。“我们接诊过小患者是十来岁的孩子,但10岁前患者确诊困难,需要与脑瘫等多种遗传病、先天性疾病进行鉴别诊断。”
  由于该病与先天遗传有关,多半可找到家族发病史,也有的病人找不到遗传病史,男性发病比女性高。病人刚开始时可能就是无意中发现行动不太灵活、下肢无力,比如走路感到有点笨拙、容易摔跤,这就使得中老年患者会误以为是骨质疏松所致。“可通过肌电图、神经传导、神经影像检查(脊髓、小脑的磁共振、CT检查),结合病人的主要表现、医生经验进行综合诊断。”他表示,孕妇可以通过基因检测提前预知胎儿会不会患此病。

  

    二、暴突性语言说明脑干有病变。

  “语言异常涉及到小脑,说明病人同时伴有小脑脑干的病变。”李艳波表示,小脑有病变,病人说话就像吟诗一样,这是共济失调症的语言障碍。我们说话时,语音语速的控制靠肌肉活动的协调能力,如果共济发生紊乱,就不能保证正常的语言语速,失去正常的节律感,说话会结结巴巴、哼哼感,或不受控制突然冒出一句话。在遗传性共济失调症里专门有一种类型叫“小脑性共济失调”,突出表现就是暴突性语言、走路不稳。
  三、携带重包走路减少摔倒。
  当楼志军出现走路不稳时,医生让他带着加重包走路。这些做法可起到什么作用?
  “携带包袱走路,可以锻炼病人的肌力,也可以帮助身体稳定平衡,减少摔倒。”罗一峰指出,病人老摔跤,提示病情在加重、恶化。站不稳容易摔倒没有很好的康复方法,脚绑沙袋、负重增加稳定性是有帮助的,做也可以,可以放松肌肉,促进血液循环。

  四、西医手段尚未成熟
  楼志军患病后一度很绝望,主要是做康复训练,剧情也未提到其他的方法。
  遗传性共济失调症并非是绝症,患者生命期长的十来年,短的只有几年时间,到目前为止西医并没有一个满意的疗法。“很多病人发展到后来,丧失生活自理能力,到后身体衰竭死亡。”对于该病,可以中医对症,帮助改善、延缓病情的进展。

  五、精心护理防  
  李艳波医生强调,家人对病人的关照和护理非常重要。病人后期缺乏活动,容易肺部、皮肤溃烂如压疮、尿路,常见因并发症导致心肺衰竭。
  患者在平时应该注意:
  1、防止摔倒,不要单独出门。
  2、适当的在家进行一些康复训练。
  3、加强营养。增加对神经生长有利的食物,比如鱼类、蛋类、深海鱼油等。病人后期由于肌肉萎缩,需要补充更多的蛋白质,可以吃蛋白粉。
  4、有的用开塞露灌肠,增加纤维素饮食。

中医

固元补髓汤采用健脾利胃、扶肾生髓法此病,有效地改善了共济失调的。所用的方剂为自拟的固元补髓汤。固元补髓汤是由几十种材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂,具有调节脾胃,补肝益肾,气血通络,营养神经的。肝藏血,主疏泄,肾藏精,生髓,脑为髓海,是精髓聚会之处,正因为肾精化生脑髓,从而保证脑神之用。脾为后天之本化生输布气血对脑髓起濡养作用。饮入于胃,游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,通调水道,下输膀胱,水精四布,五经并行。医生熟练运用中医理论遵循“先天生后天,后天养先天”之理,肝、脾、肾并治。

共济失调是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂,感受外邪,情志内伤,饮食不节,劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;肝肾亏损,髓枯筋痿。辨证主要分清虚实,明确病位。虚者宜健脾,滋补肝肾,实者清热化湿,祛痰。要重视"治痿者独取阳明",调治脾胃。临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

步/健脾利胃

脾的主要生理功能是主管饮食的消化吸收,运行津液,输送水湿,统摄血液。与现代医学所指的消化系统功能相似,并有调节体液和管理血行的作用。脾胃主运化,饮食入胃后,由脾消化吸收,化精微为气、血、津液,然后运送供养全身同时把代谢生产的水湿运行排泄到体外。脾气能管理血液,使其循经脉而运行。健脾运胃,可帮助身体根本改善吸收,让人体能够完成食物的消化吸收,脾主运,而胃主纳。脾主升,使饮食精微转输上承,分布营养全身;胃主降,使饮食下行,便于进一步消化、吸收及排泄。胃是受纳、腐熟和消化饮食的器官。两者有相辅相成的关系,所以健脾运胃,气血畅通,清浊化瘀,恢复肌肉充盈,机体活动有力。

第二步/清心舒肝

肝的主要生理功能是藏血,主筋,主疏泄。类似现代医学所指的肝脏、神经系统及某些内分泌的功能。肝有贮藏血液和调节血量的作用。当人在活动时,肝内血液运送分布到全身;安静时大量血液回流贮藏于肝。筋要靠肝血的濡养才能活动。肝主疏泄,疏泄是指肝对情志和某些内脏功能活动有调节作用。不宜抑郁,如过度和持久的精神刺激,可致疏泄功能失常。熄肝风,降肝火,会使人的精神气息更加利于身体营养吸收转化。

第三步//填精

肾主藏精气,司生殖,主骨,生髓,蒸化排泄水液。与现代医学所指的生殖、内分泌和泌尿系统、骨骼的功能有关。藏精气,肾的精(阴)气(阳)是人的“先天之本”,肾阴又称肾水,肾阳又称命门之火,与生长、发育、生殖密切有关。肾是其它脏腑的根本,维持脏腑正常功能活动的物质基础和动力。主骨、生髓,,肾的精气充足,就能长骨、生髓,上输。肾虚则骨、髓、脑不足,可致智力迟钝,动作缓慢,小儿骨软,成人腰酸、骨痿、眩晕、健忘。开窍于耳,肾的精气虚,可以引起耳鸣、耳聋。纳气,滋养肾阴才是根本。

辩证分型

1、肾精不足,髓海空虚型:患者主要表现为头晕耳鸣,神疲倦怠、腰膝酸软,毛发焦枯,舌淡苔白,脉虚无力或沉细。治宜滋补肝肾,填精健脑。药用:熟地、山萸肉、制首乌、龟板、枸杞子、桑葚子、远志、菖蒲、怀牛膝等水煎服。多梦者加枣仁、龙骨、牡蛎;偏瘫加黄芪、全虫、地龙;肢冷较甚加肉桂、附子。

2、 气血不足,脑髓失充型:患者主要表现为面色少华,倦怠流涎,纳少,肢体麻木,表情呆滞,喜静恶动,短气懒言,舌淡苔薄,脉细缓。治宜补气养血,益智健脑。药用:人参、白术、茯苓、当归、白芍、山药、黄精、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、紫河车、益智仁等水煎服。颈硬胀者加葛根;大便干结加女贞子、草决明。

3、 阴虚火旺,脑髓消缩型:患者主要表现为急躁易怒,多梦,颧红咽干,眩晕耳鸣,两目干涩,皮肤干燥,舌红少苔,脉弦细数。治宜降火,补髓健脑。药用:黄柏、知母、生地、丹皮、元参、女贞子、枸杞子、龙骨、牡蛎、生铁落等水煎服。震颤加龟板、鳖甲;腰膝酸软加杜仲、山萸肉;神呆者加菖蒲、远志。

总结:北京唐仁堂中医李艳波医生根据古代经典名方的基础上经过多年的临床经验不断潜心研究,根据整体观念和辩证论治理论经验配以三补结合即“固元补髓汤”来共济失调,逐渐被广大共济失调患者认可并接受。

作为一名医生,李艳波医生的医德值得赞扬。在为患者治病时,对症下药,仔细查看病人状况后为其开出符合他自己方。对于什么病情的患者开什么样,不会因为价钱而不给病人不开药,不会因为患者态度不好不给,不会因为一切原因而拒绝病人;病人治病是看效果,第二是过程,第三是治好病。
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